Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Presentación de un caso y revisión de la literatura

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es una malformación vascular congénita poco frecuente. Está caracterizada por una triada de manifestaciones clínicas que comprende una malformación vascular venular, linfática y venosa, junto con hipertrofia esquelética; aumento de tejidos blandos de uno o más miembros; y la presencia de fistulas arteriovenosas. Se presenta el caso de una niña de 5 años de edad, a quien se le confirmó por hallazgos clínicos e imagenológicos un síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. Esta es una enfermedad rara, poco frecuente, con un patrón de herencia genética no bien definido, que necesita de un manejo multidisciplinario. El tratamiento de elección es el clínico sintomático, enfocado a evitar la discapacidad, mejorar la capacidad funcional, calidad de vida y prevenir complicaciones. Se presenta el caso por lo poco frecuente del padecimiento para mostrar su seguimiento y además con fines docentes.

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome is a rare congenital vascular malformation. Its characterized by a triad of clinical manifestations that includes venular, lymphatic, and venous vascular malformation, together with skeletal hypertrophy, soft tissue enlargement of one or more limbs, and presence of arteriovenous fistulas. We present the case of a 5-year-old girl who was confirmed by clinical and imaging findings to have Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. This is a rare, infrequent disease with a not well-defined genetic inheritance pattern that requires multidisciplinary management. The treatment of choice is the symptomatic clinic, focused on avoiding disability, improving functional capacity, quality of life and preventing complications. The case is presented due to the infrequent nature of this condition to show its follow-up and also for teaching purpose

Atención médica en el enfrentamiento a la COVID-19. Hospital Pediátrico Universitario de Cienfuegos, 2021-2022

Fundamento: la pandemia de COVID-19 tensó enormemente los servicios de salud en el mundo entero y Cuba no fue una excepción. Aunque la proporción de casos confirmados en niños fue menor, es necesaria la descripción de la atención médica a este sector de la población. Objetivo: describir la organización de los servicios médicos y morbilidad hospitalaria durante la COVID-19, de enero 2021 a febrero 2022, en el pediátrico de Cienfuegos. Métodos: estudio descriptivo realizado en el Hospital Pediátrico de Cienfuegos sobre la atención médica a niños, durante la pandemia de COVID-19. Se analizaron las variables número de casos, edad, sintomatología, casos ingresados en unidades de cuidados intensivos, egreso. Resultados: fueron ingresados 2758 pacientes confirmados de COVID-19; los meses de junio a septiembre aportaron el mayor número de casos, con agosto como más representativo con 46,4 %. Cienfuegos y Cumanayagua fueron los municipios con más casos; predominaron los menores de cinco años (88,3 %) fundamentalmente los menores de un año (49,2 %). La presentación clínica asintomática fue preponderante y sintomatología leve. Requirieron cuidados intensivos el 1,1 % del total y la letalidad fue de 0,04 %. El enfrentamiento a la enfermedad tuvo un carácter intersectorial; el cumplimiento de los protocolos y guías se dieron en un contexto donde primó la reorganización de los servicios y la gestión del conocimiento. Conclusiones: la atención médica oportuna y encaminada a alcanzar el mayor detalle científico asistencial, acompañado de una continua gestión del conocimiento para su adherencia permitió que la mayoría de los niños con COVID-19 egresaran de manera satisfactoria.

Foundation: the COVID-19 pandemic greatly strained health services throughout the world and Cuba was no exception. Although the proportion of confirmed cases in children was lower, it is necessary to describe the medical care provided to this sector of the population. Objective: to describe the medical services organization and hospital morbidity during COVID-19, from January 2021 to February 2022, at the Cienfuegos pediatric hospital. Methods: descriptive study carried out at the Cienfuegos Pediatric Hospital on medical care for children, during the COVID-19 pandemic. The variables number of cases, age, symptomatology, cases admitted to intensive care units, and discharge were analyzed. Results: 2758 confirmed COVID-19 patients were admitted; from June to September contributed to the greatest number of cases, with August as the most representative with 46.4%. Cienfuegos and Cumanayagua were the municipalities with the most cases; there was a predominance of children under five years of age (88.3%), mainly those under one year of age (49.2%). The asymptomatic clinical presentation was preponderant and mild symptoms. 1.1% of the total required intensive care and the lethality was 0.04%. The confrontation with the disease had an intersectoral character; compliance with the protocols and guidelines occurred in a context where the reorganization of services and knowledge management prevailed. Conclusions: timely medical care aimed at achieving the greatest scientific care detail, accompanied by continuous knowledge management, allowed most children with COVID-19 to be discharged satisfactorily.